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Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
¿Qué es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un trastorno cerebral degenerativo e invariablemente fatal. Afecta aproximadamente a uno en un millón de personas en todo el mundo y alrededor de 200 personas en los Estados Unidos. La ECJ generalmente aparece en etapas más avanzadas de la vida y mantiene una trayectoria rápida. Típicamente, los síntomas comienzan aproximadamente a los 60 años y 90 por ciento de los pacientes mueren dentro de un año. En las primeras etapas de la enfermedad, los pacientes sufren de falla de memoria, cambios de comportamiento, falta de coordinación y trastornos visuales. A medida que la enfermedad progresa, el deterioro mental se vuelve pronunciado y pueden ocurrir movimientos involuntarios, ceguera, debilidad de las extremidades y coma.

Hay tres categorías principales de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ):



En la CJD esporádica, la enfermedad aparece incluso cuando la persona no tiene factores de riesgo conocidos para la enfermedad. Este es el tipo más común de ECJ, que ocurre en al menos el 85 por ciento de los casos.


En la ECJ hereditaria, la persona tiene algunos antecedentes familiares de la enfermedad o pruebas positivas de mutación genética asociadas con la ECJ. De 5 a 10 por ciento de los casos de ECJ en los Estados Unidos son heredados.


En la CJD adquirida, la enfermedad se transmite por exposición al tejido cerebral o al sistema nervioso, comúnmente a través de ciertos procedimientos médicos. No hay evidencia de que la ECJ sea contagiosa por el contacto casual con un paciente con ECJ. Dado que la ECJ se describió por primera vez en el año 1920, menos del 1 por ciento de los casos se han adquirido la ECJ.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) pertenece a una familia de enfermedades de seres humanos y animales conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles (EET). Espongiformes se refiere a la apariencia característica de los cerebros infectados, que se llenan con agujeros o agujeros hasta que se asemejan a las esponjas bajo un microscopio. La ECJ es la encefalopatía espongiforme transmisible humana más común (EET). Otras EET humanas incluyen kuru, insomnio familiar fatal (IFF) y enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS). El kuru fue identificado en personas de una tribu aislada de Papua Nueva Guinea y casi ha desaparecido. El insomnio familiar fatal y el SMS son enfermedades hereditarias extremadamente raras, que sólo se encuentran en algunas familias de todo el mundo. Otros casos de EET se pueden encontrar en tipos específicos de animales. Estos incluyen la encefalopatía espongiforme bovina (BSE), que se encuentra en las vacas y es a menudo llamado el "scrapie" enfermedad de la vaca loca, que afecta a las ovejas, y la encefalopatía de Mink. Enfermedades similares han ocurrido en alces, ciervos y zoológicos exóticos.



¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad?
Los primeros síntomas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob suelen incluir demencia - cambios de personalidad junto con problemas de memoria, juicio y pensamiento - y problemas de coordinación muscular. Las personas con la enfermedad también puede experimentar insomnio, depresión o sensaciones inusuales. La ECJ no causa fiebre u otros síntomas similares a los de la gripe. A medida que la enfermedad avanza, el deterioro mental del paciente se vuelve más agudo. A menudo comienza a tener contracciones musculares involuntarias llamadas mioclonos y puede volverse ciego o perder el control de la vejiga. Con el tiempo los pacientes pierden la capacidad de moverse y hablar y caer en coma. La neumonía y otras infecciones ocurren a menudo en pacientes con esta enfermedad y pueden conducir a la muerte.

Existen varias variantes conocidas de la ECJ. Estas variantes difieren algo en los síntomas y en el curso de la enfermedad. Por ejemplo, una variante de la enfermedad (nv-CJD o v-CJD), descrita en Gran Bretaña y en algunas otras partes de Europa, comienza principalmente con síntomas psiquiátricos, afecta a pacientes más jóvenes que los de otros tipos de ECJ, y tiene una Más larga que la ordinaria desde el comienzo de los síntomas hasta la muerte. Otra variante, llamada forma panencefalopática, ocurre principalmente en Japón y tiene un curso relativamente largo de enfermedad, con síntomas que progresan a menudo por varios años. Los científicos están tratando de determinar qué causa estas variaciones en los síntomas.

Algunos síntomas de la ECJ pueden ser similares a los síntomas de otros trastornos neurológicos progresivos como el Alzheimer o la enfermedad de Huntington. Sin embargo, la ECJ causa cambios únicos en el tejido cerebral que pueden observarse en la autopsia. También tiende a causar un deterioro más rápido de las habilidades de una persona que la enfermedad de Alzheimer o la mayoría de los otros tipos de demencia.