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La demencia semántica; Demencia - semántica; La demencia frontotemporal; Arnold enfermedad de Pick
Última revisión: 24 Febrero de 2014.
Enfermedad de Pick es una forma rara de demencia que es similar a la enfermedad de Alzheimer , excepto que tiende a afectar únicamente
ciertas áreas del cerebro.
Causas
Las personas con la enfermedad de Pick tienen sustancias anormales (llamadas cuerpos de Pick y recoger las células ) dentro de las células
nerviosas en las áreas dañadas del cerebro.
Recoger los cuerpos y Recogida células contienen una forma anormal de una proteína llamada tau. Esta proteína se encuentra en todas las
células nerviosas. Pero algunas personas con la enfermedad de Pick tienen una cantidad o tipo anormal de esta proteína.
La causa exacta de la forma anormal de la proteína es desconocida. Se han encontrado muchos diferentes genes anormales que pueden causar
enfermedad de Pick. Algunos casos de enfermedad de Pick se transmiten en las familias.
Enfermedad de Pick es poco común. Puede ocurrir en personas tan jóvenes como de 20. Sin embargo, generalmente comienza entre las edades
de 40 y 60. La edad media a la que se empieza es de 54.
Los síntomas
La enfermedad empeora lentamente. Los tejidos en las partes del cerebro se contraen con el tiempo. Los síntomas como cambios de
comportamiento, dificultades en el habla y problemas de pensamiento ocurren lentamente y empeorar.
Cambios de personalidad temprana pueden ayudar a los médicos a enfermedad de Pick, aparte de la enfermedad de Alzheimer. (La pérdida de
memoria es a menudo la principal y más temprano, los síntomas de la enfermedad de Alzheimer.)
Las personas con enfermedad de Pick tienden a comportarse de manera equivocada en diferentes contextos sociales. Los cambios en el
comportamiento continúan empeorando y con frecuencia son uno de los síntomas más alarmantes de la enfermedad. Algunas personas tienen
más dificultades con la toma de decisiones, las tareas complejas o el lenguaje (problemas para encontrar o entender palabras o por escrito).
Los síntomas generales se enumeran a continuación.
Los cambios de comportamiento:
· No es capaz de mantener un trabajo
· Los comportamientos compulsivos
· El comportamiento inadecuado
· Incapacidad para desempeñarse o interactuar en situaciones sociales o personales
· Problemas con la higiene personal
· Comportamiento repetitivo
· La retirada de la interacción social
Cambios emocionales:
· Cambios de humor bruscos
· Disminución del interés en las actividades de la vida diaria
· El no reconocer los cambios en el comportamiento
· Si no se presenta emocional calidez, la preocupación, la empatía, la simpatía
· Humor inadecuado
· No preocuparse por los acontecimientos o el medio ambiente
Cambios de idioma:
· No se puede hablar (mutismo)
· Capacidad de leer o escribir Disminución
· Dificultad para encontrar una palabra
· Dificultad para hablar o entender el lenguaje (afasia)
· Repitiendo lo que se habla de ellos (ecolalia)
· Reducción del vocabulario
· Sonidos del habla débiles y sin coordinación
Problemas del sistema nervioso:
· Aumento muscular tono (rigidez)
· La pérdida de memoria que empeora
· Dificultades Movimiento / coordinación (apraxia)
· Debilidad
Otros problemas:
· La incontinencia urinaria
Pruebas y exámenes
El médico le preguntará sobre su historia clínica y los síntomas.
El médico puede ordenar exámenes para ayudar a descartar otras causas de demencia, incluyendo la demencia de origen metabólico .
Enfermedad de Pick se diagnostica basándose en los síntomas y los resultados de las pruebas, incluyendo:
· Evaluación de la (evaluación neuropsicológica) mente y el comportamiento
· Cerebro MRI
· Electroencefalograma (EEG)
· El examen del cerebro y el sistema nervioso (examen neurológico)
· El examen del líquido alrededor del sistema nervioso central (líquido cefalorraquídeo) después de unapunción lumbar
· TC de la cabeza
· Exámenes de sensibilidad, pensamiento y razonamiento (función cognitiva) y función motora
Un cerebro biopsia es la única prueba que puede confirmar el diagnóstico.
Tratamiento
No existe un tratamiento específico para la enfermedad de Pick. Los medicamentos pueden ayudar a manejar los cambios de humor.
A veces, los pacientes con enfermedad de Pick toman los mismos medicamentos utilizados para tratar otros tipos de demencia.
En algunos casos, suspender o cambiar los medicamentos que empeoran la confusión o que no son necesarios puede mejorar el pensamiento y
otras funciones mentales. Los medicamentos incluyen:
· Analgésicos
· Los anticolinérgicos
· Del sistema nervioso central depresores
· La cimetidina
· Lidocaína
Es importante tratar cualquier trastorno que puede causar confusión. Estos incluyen:
· Anemia
· Disminución de oxígeno ( hipoxia niveles)
· La insuficiencia cardíaca
· Alta de dióxido de carbono niveles
· Infecciones
· Riñón fracaso
· Hígado fracaso
· Trastornos nutricionales
· Tiroides trastornos
· Las enfermedades psiquiátricas como la depresión
Se pueden necesitar medicamentos para controlar agresivos, peligrosos, o agitados comportamientos.
Algunos pacientes pueden beneficiarse de los audífonos, anteojos, cirugía de cataratas u otros tratamientos.
La modificación del comportamiento puede ayudar a algunas personas a controlar conductas inaceptables o peligrosas. Esto consiste en
recompensar los comportamientos apropiados o positivos e ignorar los inapropiados (cuando es seguro hacerlo).
La psicoterapia ( terapia hablada ) no siempre funciona. Esto es debido a que puede causar más confusión o desorientación.
Realidad orientación , lo que refuerza las señales ambientales y de otro tipo, puede ayudar a reducir la desorientación.
Dependiendo de los síntomas y la gravedad de la enfermedad, el paciente puede necesitar vigilancia y ayuda con la higiene personal y el
autocuidado. Finalmente, puede haber una necesidad de atención las 24 horas y monitoreo en casa o en un centro especial. La asesoría familiar
puede ayudar a la persona a hacer frente a los cambios necesarios para la atención domiciliaria.
Cuidado personal puede incluir:
· Los servicios de protección de adultos
· Recursos de la comunidad
· Las amas de casa
· Las enfermeras visitadoras o ayudantes
· Los servicios voluntarios
Las personas con enfermedad de Pick y su familia pueden necesitar buscar asesoría legal al comienzo en el curso de la enfermedad. Directiva
anticipada, poder notarial y otras acciones legales pueden facilitar la toma de decisiones con respecto al cuidado de la persona con enfermedad
de Pick.
Grupos de apoyo
Algunas comunidades pueden tener grupos de apoyo, como para la enfermedad de Alzheimer y el cuidado de ancianos .
Expectativas (pronóstico)
El trastorno de forma rápida y empeora de manera permanente. Los pacientes se vuelven totalmente discapacitados temprano en el curso de la
enfermedad.
Pick comúnmente causa la muerte dentro de 8 a 10 años, por lo general de la infección , pero a veces de fracaso de los sistemas del cuerpo.
Cuándo contactar a un profesional médico
Llame al médico o acuda a la sala de urgencias si la función mental empeora.
Prevención
No hay ninguna forma de prevención conocida.
Referencias
1. Apostolova LG, DeKosky ST, Cummings JL. Demencias. En: Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J,Neurología Mazziotta JC de Bradley en
la Práctica Clínica 6a ed... Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2012: cap 66.
2. Muñoz DG, Morris recursos humanos, la enfermedad de Rossor M. Pick. En: Dickson D, Weller RO, edsNeurodegeneración:. La
Patología Molecular de Demencia y Trastornos del Movimientoed.. Hoboken NJ: Wiley-Blackwell; 2011: cap 16.

Enfermedad de Pick