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SINDROME DE VENA CAVA SUPERIOR Y
SINDROME MEDIASTINAL
SUPERIOR
El Síndrome de Vena Cava Superior (SVCS), se refiere a los signos y síntomas ocasionados por la obstrucción o
compresión de dicha vena; el Síndrome Mediastinal Superior (SMS), corresponde a los síntomas producidos por
obstrucción de la tráquea. En niños es frecuente que el SVCS y el SMS ocurran juntos. La vena cava superior es un
vaso de paredes muy delgadas y con una presión intraluminal muy baja, que lo hace susceptible a compresión
externa por las estructuras rígidas que lo rodean (esternón, tráquea, arteria pulmonar, bronquio principal derecho,
timo y numerosos ganglios linfáticos) o a formación de trombos o siembras tumorales dentro de su luz. Esta vena es
el principal sistema de drenaje de la sangre venosa de la cabeza, cuello, brazos y tórax superior.
Etiología: 1. Causa Extrínseca: ƒ Linfoma (principalmente linfoma linfoblástico y linfoma de células grandes). ƒ
Enfermedad de Hodgkin. ƒ Tumores germinales. ƒ Leucemias de células T. ƒ Otros tumores malignos. ƒ Infecciones
granulomatosas crónicas (muy raras) 2. Causa Intrínseca: ƒ Trombosis secundaria a catéter venoso central. ƒ
Complicación de cirugía cardiovascular por enfermedad cardiaca congénita. ƒ Catéter de derivación ventrículo-atrial,
por hidrocefalia.
Hallazgos Clínicos: 1. SVCS: ƒ Edema, plétora y cianosis de la cara, cuello y extremidades superiores. ƒ Inyección
conjuntival ƒ Ingurgitación de venas colaterales. ƒ La vena braquial permanece llena, aunque el brazo derecho esté
por encima de la cabeza del paciente. ƒ Edema cerebral con cefalea, compromiso de conciencia, cambios visuales,
síncope, estupor, convulsiones.  2. SMS: ƒ Tos, ronquera, disnea, ortopnea, jadeo, estridor, dolor torácico, paro
cardiorespiratorio.
Exámenes Paraclínicos: ƒ C-H, plaquetas, BUN, Creatinina, Ácido úrico, LDH, uroanálisis. ƒ Rx tórax. ƒ TAC de
tórax, si es posible. ƒ Si se sospecha tumor germinal solicitar marcadores (a fetoproteína y ß HCG)
Diagnóstico: Debido a que las principales causas de SVCS y SMS en pediatría son enfermedades malignas, es
indispensable obtener muestra para estudio histopatológico. Si el paciente tiene ganglios periféricos anormales, se
tomará biopsia de éstos; o si tiene hepatoesplenomegalia o si el cuadro hemático informa blastos o muestra
alteraciones que sugieran compromiso medular, el primer examen diagnóstico será el aspirado y biopsia de medula
ósea. Si por el contrario, el cuadro clínico se manifiesta solo con masa mediastinal, se tendrá que recurrir a tomar
biopsia de la masa, lo cual se puede hacer mediante toracotomía o en los sitios donde haya experiencia, mediante
punción con aguja fina (puede ser dirigida con imágenes) o por medio de toracoscopia. Es importante que el paciente
sea evaluado muy cuidadosamente antes de ser llevado a cirugía y sopesar los riesgos con los beneficios y si es
necesario decidir inicio de tratamiento preoperatorio. Según el grado de compresión sobre la tráquea tanto la
intubación como la extubación pueden representar gran dificultad. Algunos de estos pacientes pueden presentarse
además con síndrome de lisis tumoral, entidad que debe sospecharse y confirmarse con los exámenes pertinentes
para manejarla en forma adecuada.
Tratamiento: 1. Medidas Generales: ƒ Posición semisentado (NO ACOSTARLO). ƒ Oxígeno a necesidad. ƒ
Canalizar venas en miembros inferiores. 2. Medidas Específicas: ƒ Dexametasona: 50 mg / m2 dosis inicial (pasar
diluido en 100 cc de DAD 5% en infusión de 1 hora), seguido de 10 mg / m2 cada 6 horas. Como el linfoma
linfoblástico puede ser muy sensible a los esteroides,  es necesario llevar a cirugía para biopsia lo más pronto
posible una vez se inicie el medicamento. ƒ Una alternativa de tratamiento empírico puede ser la utilización de
Radioterapia o Quimioterapia, que se escogerá de acuerdo a lo que sugiera la historia clínica y siempre y cuando
sea imposible realizar una biopsia. ƒ Si el SVCS es el resultado de una trombosis, se recomienda la utilización de
Uroquinasa a 200 mg / Kg. / hora, por 48 horas, con lo cual se puede lograr lisar el coágulo. Si la trombosis es
secundaria a un catéter implantado en vaso central y la terapia trombolítica no es efectiva o no puede realizarse, se
debe retirar el catéter.
Lecturas recomendadas:
1. Lange B, O’Neill JA, Goldwein JW, Packer RJ, Ross III AJ. Oncologic Emergencies. In: Pizzo PA and Poplack DG
(eds)
Principles and Practice of Pediatric Oncology. Thirth edition. Lippincott - Raven Publishers, Philadelphia. 1997; 1025-
1049.
2. Lanzkowsky P. Supportive care and management of oncologic emergencies. In: Lanzkowsky P. (ed) Manual of
Pediatric
Hematology and Oncology. Second edition. 1995; 579-627.
3. Cmelak AJ, Roberts J, Meranze SG, Johnson DH. Superior Vena Cava Syndrome. Abeloff MD, Armitage JO,
Lichter AS,
Niederhuber JE. (eds) Clinical Oncology Second edition Churchill Livingstone New York. 2000; 797 - 810.
4. Kelly KM, Lange B. Urgencias en Oncología. Clinicas Pediátricas de Norteamérica 1997; 4: 825-848.